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| Editoriale
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| Encefalopatie
spongiformi trasmissibili |
Nell'Aprile
1996 la rivista Inglese Lancet ha pubblicato un lavoro, firmato
da autorevoli ricercatori europei, circa la comparsa in Gran Bretagna
di una nuova variante clinica della Malattia di Creutzfeld-Jacob
(CJ). Tale patologia ha colpito 10 persone, di cui 8 decedute, e
ha costituito il motivo principale che ha sollecitato il Ministro
della Sanità ed il governo britannico a denunciare ufficialmente
la eventualità che i casi umani avessero in qualche modo rapporto
epidemiologico con la Encefalopatia Spongiforme del Bovino (BSE).
Ne è derivata un'ondata di preoccupazione diffusa in tutto il mondo,
con importanti riflessi di ordine sanitario, economico e organizzativo,
che impegna in primo luogo la sanità pubblica e quella veterinaria.
La malattia di Creutzfzeld-Jacob è nota da molti decenni e casi
umani, anche italiani, si sono sempre verificati (l'incidenza attuale
in Italia è di circa 0,5 casi per milione di abitanti per anno).
Anche la BSE è conosciuta ormai da alcuni anni da quando cioè, alla
fine degli anni '80, si identificò tale sindrome nei bovini inglesi
alimentati con farine organiche prodotte con carni di scarto proveniente
da ovini. Alcuni di questi risultarono affetti da "Scrapie", encefalopatia
spongiforme specifica di tale specie, presente quasi in tutto il
mondo, la cui 'tipica' sintomatologia (scrapie = grattamento) era
nota da almeno 200 anni. Successivamente si scoprì che i bovini
furono anche alimentati con farine organiche preparate da altri
bovini infetti ed in questo modo la epidemia si è enormemente diffusa
in tale specie colpendo centinaia di migliaia di capi di bestiame.
Perché in questa circostanza sono stati presi provvedimenti di polizia
sanitaria che non si ricordavano dal tempo delle grandi 'vecchie'
epidemie (cordoni sanitari, controlli a tappeto, intensificazioni
delle diagnosi, blocco delle importazioni di carne inglese etc.
da parte delle autorità sanitarie nelle principali nazioni?
Per tentare di rispondere a questo interrogativo occorre brevemente
rammentare le caratteristiche delle encefalopatie spongiformi trasmissibili
che, analizzate nel loro complesso e alla luce dei recenti avvenimenti,
costituiscono un tema scientifico che coinvolge problematiche di
vario ordine, biologico, epidemiologico, genetico e di sanità pubblica
e veterinaria di particolare e stimolante interesse.
Queste malattie costituiscono un gruppo che comprende numerose patologie,
alcune tipiche dell'uomo (il Kuru, la malattia di Creutzfeld-Jacob
classica, la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker e l'insonnia
familiare fatale), e altre di interesse veterinario (lo Scrapie
degli ovini ed altre encefaliti del visone, del cervo, del bovino
e del gatto). Sul piano patogenetico in tutte queste malattie è
stata dimostrata la sistematica presenza, in misura maggiore o minore,
di una proteina patologica amiloidea (proteina prionica o PrPSc)
che si deposita nei tessuti nervosi dell'ospite. Questa proteina
amiloidea deriva da una analoga proteina cellulare normale (PrPc)
che è il suo precursore.
Più specificamente nei cromosomi di molte specie, tra cui quella
umana, è presente il gene che codifica la proteina PrPc; durante
le fasi di sintesi di questa proteina si assiste ad un cambio della
conformazione: essa perde la caratteristica struttura a spirale,
che costituisce le Alfa-eliche, trasformandosi in una struttura
a foglietti e producendo così la PrPsc. Questa proteina prionica
è responsabile della formazione della sostanza amiloide a livello
dei neuroni, ha la capacità di trasformare altre PrPc normali in
patologiche ed ha caratteristiche infettive in quanto sperimentalmente
trasmissibile a molte specie di animali di laboratorio nei quali
causa una encefalopatia.
La possibilità della proteina normale di trasformarsi in patologica
sembra essere favorita da una predisposizione genetica che spiega
certe forme di CJ di tipo familiare; sembra possibile che sia già
presente, a livello genetico, l'informazione per uno "spontaneo"
instaurarsi del processo di trasformazione della proteina normale
in prione patologico. Inoltre è essenziale la presenza, negli animali
da esperimento, della proteina normale perché quella patologica
possa produrre i suoi effetti; infatti in topi transgenici, privi
di tale PrPc, l'infezione sperimentale non produce nessun effetto.
Accanto alla teoria cosiddetta prionica, che interpreta l'instaurarsi
della patologia come l'azione del prione modificato che è capace
di autoreplicarsi in assenza di acido nucleico, viene introdotta
una teoria meno "biologicamente eretica" e cioè quella che dà la
responsabilità della trasformazione della proteina normale in patologica
ad una agente virale ancora sconosciuto. A sostegno di tale ipotesi
vi è la descrizione di particelle simil-virali che sono state viste
in certe circostanze sperimentali associate o meno alla proteina
patologica.
Le forme cliniche dell'animale e dell'uomo sostenute dai prioni
sono note da molto tempo e, sebbene sia stato spesso ipotizzato
un rapporto tra di loro, e sia stata anche dimostrata la loro trasmissibilità
sperimentale in molte specie animali, non erano mai state riscontrate
evidenze epidemiologiche che facessero ritenere gli animali, o certe
professioni più a contatto con essi, responsabili dell'insorgenza
dei casi umani. A seguito dell'ondata epidemica di BSE nei bovini
inglesi sono stati condotti degli studi di meta-analisi e degli
studi caso-controllo i cui risultati hanno fatto ritenere che i
casi di malattia di CJ umani, del resto sempre numericamente contenuti,
non potessero essere collegabili al consumo o al contatto con gli
animali eventualmente infetti. Tali rapporti del resto non erano
mai stati evidenziati per lo Scrapie, malattia diffusa in quasi
tutto il mondo, probabilmente a causa della presenza della barriera
di specie.
Nell'uomo invece erano state segnalate forme iatrogene della malattia
legate all'uso di ormone pituitario bovino, al trapianto di dura
madre, al trapianto di cornea e anche per contaminazione di medici
e di tecnici di laboratorio durante la effettuazione di indagini
anatomopatologiche. Il motivo che ha scatenato l'allarme sanitario
dopo gli ultimi casi inglesi di CJ è legato al riscontro di un aumento
dei casi in Gran Bretagna, come anche in altri paesi europei, e
soprattutto dalla constatazione che le caratteristiche cliniche,
anatomopatologiche, elettroencefalografiche degli ultimi 10 casi
erano completamente diverse da quelle da tempo note della malattia
di CJ. Talmente differenti (colpita l'età giovanile - media 27 anni
- decorso più rapido) da far parlare di una nuova malattia CJ
simile.
Dal punto di vista epidemiologico gli esperti affermano che in tutti
questi casi non è stato possibile evidenziare un particolare fattore
di rischio e concludono ritenendo che il consumo di carne bovina
infetta, pur non essendo ancora scientificamente dimostrabile, rappresenta
l'evento più plausibile. Si stanno pertanto conducendo indagini
per tentare di dimostrare se il ceppo prionico responsabile di tali
casi sia sovrapponibile al ceppo responsabile della malattia nei
bovini.
L'osservazione di ciò che avverrà nei prossimi anni in Gran Bretagna,
e negli altri paesi europei, permetterà di capire se si sta assistendo
ad un inizio di una epidemia umana di questa sindrome, legata al
consumo nei precedenti 15 anni di carne bovina infetta, epidemia
che potrebbe avere il suo culmine, dato il lungo tempo di incubazione,
oltre l'anno 2000. Inoltre si potrà rilevare se i cordoni e controlli
sanitari sulla carne importata siano realmente efficaci; al di là
della sicura buona organizzazione degli uffici veterinari europei,
ed in particolare italiani, resta l'ipotesi che le organizzazioni
del mercato clandestino possano, saltando i cordoni sanitari, diffondere
il consumo di carne infetta. Un aspetto interessante dal punto di
vista igienico è la grande ed inusuale resistenza dell'agente infettante
ai presidi di disinfezione e di inattivazione. Praticamente non
esiste nessun mezzo chimico e fisico capace di rendere inattivo
tale agente all'infuori dell'azione dell'ipoclorito di sodio al
2% e dell'associazione dell'idrossido di sodio con l'azione del
vapore saturo sotto pressione alla temperatura di 134° C per non
meno di 10'. Se la malattia dovesse estendersi sarà necessario tenere
presente tale particolare resistenza.
In conclusione si può affermare che tale vicenda costituisce un
importante avvertimento di come certe eccessive forzature della
natura - in questo caso alimentazione di erbivori con farine carnee
- possono causare la rottura di delicati equilibri nelle specie
animali con probabili danni, o quanto meno rischi, per la salute
di intere popolazioni. |
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