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La
encefalopatia spongiforme bovina (BSE) e la nuova variante
della malattia di Creutzfeldt e Jakob (vCJD) |
| Augusto
Panà (1) e Mirko Jung (2) |
| (1) |
Direttore
Cattedra di Igiene Università di Roma Tor Vergata |
| (2) |
M.D PHD Visiting Professor of Microbiology, University of Zagabria,
Thalwil / Zürich, Switzerland |
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| Parole
chiave: Encefalopatia spongiforme bovina; Trasmissione all'uomo;
Diagnosi. |
| Keywords:Jakob
Creutzfeldt desease; Human trasmission; Diagnosis. |
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Riassunto
L'epidemia di BSE nei bovini britannici ha avuto effetto sia sulla
salute degli animali che sulla economia dell'industria agricola
europea. L'epidemia in UK ha raggiunto il suo apice ed è in fase
di rapido declino, ma la situazione in Europa rimane incerta a causa
dei casi certi attesi di BSE nei bovini esportati dalla Gran Bretagna
negli ultimi anni. 25 casi di VCJD sono stati riportati finora in
UK e uno in Francia. Al momento non è possibile una previsione di
epidemia umana di VCJD, ma in ogni caso è indubbio che molte migliaia,
se non centinaia di migliaia di animali infetti, ma clinicamente
inapparenti, sono entrati nella catena alimentare umana. Ciò ha
alimentato il timore che in futuro saranno possibili molti casi
di VCJD. Il rischio di BSE nell'uomo è stato accuratamente indagato.
L'analisi molecolare delle variazioni prioniche e l'eziologia di
VCJD hanno dimostrato che il prione di VCJD somiglia a quello del
BSE. Ulteriori studi hanno incluso prove sulla trasmissibilità di
BSE all'uomo mediante esperimenti di trasmissione in vitro, mediante
esperimenti con trasmissione di BSE e VCJD in topi transgenici e
non, e mediante studi semiquantitativi sulla conformazione delle
lesioni in nove regioni del cervello dei topi infettati. I risultati
hanno fornito con forte evidenza che lo stesso agente è implicato
sia nella BSE che nella VCJD Siccome la diagnosi di VCJD con autopsia
è possibile, si cerca di diagnosticare la malattia durante la vita.
I sintomi clinici sono caratteristici ma i tests di laboratorio
sono insoddisfacenti. Risultati incoraggianti sono stati ottenuti
con gli studi sulle proteine del cervello e nel liquor, in particolare
il gruppo 14-3-3. I tests sierologici sono risultati poco soddisfacenti.
Risultati positivi sono stati inoltre osservati in alcuni casi mediante
analisi di biopsia delle tonsille, probabilmente a causa del ruolo
cruciale che svolgono i linfociti B in questa malattia neuroinvasiva. |
Summary
- The BSE and the new variation
of the creutzfeldt and jacob disease(vCJD)
The BSE epidemic in the british cows has affected both the animals'
health and the E.C. farming industry. The epidemic has already reached
its climax in the UK and is now quickly declining, but the situation
in Europe is still uncertain because of the exports of BSE-infected
animals in the last few years. 25 cases of vCJD were reported in
the UK and one in France. At present it is still impossible to estimate
the human vCJD. However that may be, it is undoubted that a few
thousands, if not hundreds of thousands of infected animals(clinically
non apparent) have come to enter the human food chain. This fact
has increased the fear of future and possible vCJD cases. The risk
of BSE in human beings has been carefully observed molecular analysis
of prionic changes and etiology of vCJD showed that the vCJD prion
is similar to that of BSE. Further studies concerned evidences of
the BSE transmissibil to human seings and made use of in-vitro transfers,
BSE and vCJD transmissions to transgenic and non-transgenic mice
and semiquantitative analys of the lesions in nine brain areas of
infected mice. The results showed that the same agent is implied
in both BSE and vCJD. Since it is possible to make a vCJD diagnosis
through autopsy, experts are trying to diagnose the disease during
lifetime.The clinical symptoms are quite typical but lab trials
are unsatisfactory. Encouraging results were achieved in the studies
about the brain and liquor proteins, particularly the group 14-3-3.
Serological tests, instead, turned out to be unsatisfactory. Positive
results were also observed through tonsil biopsy, probably because
of the crucial role played by the "B" lymphocytes of this neuroinvasive
disease. |
Résumé
- Le BSE et la nouvelle variante de la maladie
de creutzfeldt et jakob(vCJD)
L'épidémie de BSE dans les vaches britanniques a affecté tant la
santé des animaux que l'industrie agricole européenne. L'épidémie
a déjà atteint son sommet au royaume uni et est maintenant sur son
déclin mais la situation en Europe est encore incertaine à cause
des exportations d'animaux infectés par le BSE dans les dernières
années. 25 cas de vCJD ont été reportés au royaume uni et un cas
en France. À present, il est impossible d'estimer le vCDJ humain,
de toute façon, il est incontestable que plusieurs milliers, voire
centaines de milliers d'animaux infectés - cliniquement inapparents
- sont entrés dans la chaîne alimentaire humaine. Cela a augmenté
la crainte de plusieurs cas de vCJD dans l'avenir. Le risque de
BSE chez l'homme a été observé attentivement. L'analyse moléculaire
des changement des prions et l'étiologie du vCJD ont montré que
le prion de vCJD ressemble au prion du BSE. D'autres études concernent
la transmissibilité du BSE aux êtres humains par le biais de transmission
in- vitro, transmission de BSE et de vCJD à des rats transgéniques
et non-transgéniques, ainsi que l'analyse sémi- quantitative des
lésion dans 9 régions cérébrales de rats infectés. Les résultats
ont montré que le même agent est impliqué tant dans le BSE que dans
le vCJD. Puisque il est possible d'émettre un diagnostic du vCJD
par l'autopsie, on tâche de diagnostiquer la maladie pendant le
cours de la vie. Les symptômes cliniques sont typiques mais les
études de laboratoire sont assez insatisfaisantes. Des résultats
encourageants ont été atteints dans les études sur les protéines
du cerveau et du liquor, notamment le groupe 14-3-3. En revanche,
les essais sérologiques ont été insatisfaisants. On a observé des
résultats positifs à l'aide de la biopsie des tonsilles, peut-être
à cause du rôle joué par les lymphocytes "B" de cette maladie de
propagation neurologique. |
Zusammenfassung - Bovine Spongiformne Enzephalopathie (BSE)
und variante Creutzfeldt-Jakob Krankheit (vCJD)
Die BSE Epidemie bei britischen Rindern beeinträchtigte nicht nur
die Gesundheit der Tiere, sondern auch Europas Landwirtschaft. Im
Vereinigten Königreich (UK) hat die Epidemie den Scheìtelpunkt überschritten
und ist im raschen Abklingen begriffen. Im übrigen Europa bleibt
die Lage ungewiss, wegen der mit Sicherheit zu erwartenden BSE-Fällen
in Rindern, die in den letzten Jahren aus England exportiert worden
waren. 27 Fällen von vCJD sind in Grossbritanien bis heute gemeldet
worden, und ein Fall in Frankreich. Epidemiologische Voraussagen
über die vCJD bei Menschen sind zur Zeit nicht möglich, aber es
bleibt Tatsache, dass Tausende, wenn nicht gar Hunderttausende infizierte
Tiere, allerdings ohne Zeichen der Krankheit, in die Nahrungskette
geraten sind. Diese Erkenntnis gibt zu Befürchtungen Anlass, dass
in Zukunft viele Fälle von vCJD auftreten könnten. Das BSE-Risiko
für den Menschen wurde ausführlich untersucht. Molekular-biologische
Untersuchungen der Varianten von Prion-Stämmen, und die Aethiologie
der vCJD-Krankheit ergaben, dass der vCJD-Stamm den BSE-Stämmen
gleicht. Weitere Studien umfassten Experimente über die potentielle
Uebertragbarkeit von BSE auf den Menschen durch Transmission-Experimente
in vitro, durch Versuche zur Uebertragung von BSE und vCJD auf transgene-
und Wild-Typ-Mäuse, und durch halbqantitative Unterschngen der Läsions-Profile
in neun Regionen der Gehirne von infizierten Mäusen. Die Resultate
lieferten deutliche Hinweise, dass bei BSE und vCJD der gleiche
Erreger-Stamm beteiligt ist. Weil die Diagnose von vCJD nur durch
Autopsie möglich ist, wurden Anstrengungen unternommen, die Krankheit
am lebenden Organisms zu diagnostizieren. Zwar sind die klinischen
Bilder charakteristisch, aber die Labor-Tests sind unbefriedigond.
Bei der Untersuchung von Gehirn-Proteinen in der Zerebrospinal-Flüssigkeit,
speziell ihrer 14-3-3 Gruppe, wurden ermutigende Resultate erhalten.
Mit Patientenserum waren die Ergebnisse weniger zufriedenstellend.
In Einzelfällen wurdon positive Resultate auch beobachtet bei der
Untersuchung von Tonsillen-Biopsien, wahrscheinlich wegen der kritischen
Rolle, die B-Zellen in dieser neuroinvasiven krankheit spielen.
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